一、先搞懂：血友病到底是咋回事？

你可能听过“血友病人碰不得，出血止不住”。

其实没那么夸张！简单说，血友病是一种遗传性凝血障碍疾病，主要影响男性。由于缺乏凝血因子VIII或IX，容易出现出血和瘀伤。

为什么男性更多见？因为男性染色体是XY，致病基因在X染色体上。男性仅有一条X染色体，而女性染色体为XX，若一条X携带致病基因，另一条正常则可以补上，女性多是“携带者”。

根据缺乏的凝血因子不同，血友病分为两类：

- 血友病A（最常见，约占80%-85%）：缺乏因子VIII

- 血友病B（约占15%-20%）：缺乏因子IX

二、身体发出的“出血警报”，千万别忽视！

1. 关节腔出血：是血友病患者致残的主要原因。重型血友病患者中发生率为70%-80%，膝盖、手肘、脚踝等大关节反复肿胀、疼痛，活动受限。早期可能只是“扭到后肿了很久”，若不及时处理，会导致关节畸形甚至残疾。

2. 肌肉血肿：大腿、臀部等部位突然疼痛、硬块，可能压迫神经或血管。

3. 皮肤、黏膜出血：常见于外伤后出血不止，拔牙、打针后出血持续数小时，或口腔内牙龈、舌头咬破后血流不止。

4. 其他表现：新生儿脐带出血不止、幼儿学步时频繁淤青、青春期女性月经量过大等。

根据病情轻重，可分3级：

- 轻度：大的手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血

- 中度：小手术外伤后可有严重出血，偶有自发性出血

- 重度：肌肉或关节自发性出血

三、确诊很简单！两招就能搞清楚

如果经常皮肤淤青、关节痛，或家族里有男性亲属有类似症状，赶紧去医院做检查：

1. 凝血功能检测：先查“凝血四项”，看看部分凝血活酶时间（APTT）是否延长；

2. 凝血因子活性测定：直接测血液中VIII因子或IX因子的含量。比如：重度：活性＜1%，中度：活性1%-5%；轻度：活性在5%-40%。

四、出血了，怎么办？

出血时：遵循“PRICE原则+补充凝血因子”是关键；

1.  在家快速处理（PRICE原则）：

- 制动（Prohibition）：使用夹板、模具、拐杖或轮椅制动使出血的肌肉或关节处于休息体位；

- 休息（Rest）：出血的关节立刻不动，比如手肘出血就别抬胳膊；

- 冰敷（Ice）：用毛巾包冰袋敷5-10分钟，每4-6小时1次，直至肿胀和疼痛减轻；

- 包扎（Compression）：用弹性绷带轻轻缠住关节，松紧以能塞进一根手指为准；

- 抬高（Elevation）：把出血的肢体垫高（比如躺着时在膝盖下垫枕头），减少血液聚集。

2.  及时补充凝血因子：通过静脉注射凝血因子制剂（如重组人凝血因子VIII/IX），快速恢复凝血功能。

记住：越早补因子，损伤越小！

五、日常生活中，血友病人该如何做呢？

1、日常预防：“规律性打针”比“出血后急救”更重要。

2、家庭护理实用技巧：

- 减少受伤风险：用软毛牙刷（防牙龈出血）、电动剃须刀（防刮伤），避免戴牙套（减少口腔损伤）；

- 适当、安全有氧运动：游泳、慢跑、快走等，不打篮球、踢足球等对抗性运动。

从“不敢出门”到“自由活动”，关键在“早发现、早治疗”。凝血因子是身体的“必需品”，就像糖尿病需要打胰岛素，近视需要戴眼镜。

只要按时“补货”，血友病人也能拥有正常的生活。